Карцинома меркеля: современное состояние проблемы, молекулярные основы, возможности лекарственной терапии

Карцинома Меркеля (КМ) – редкая, но крайне агрессивная нейроэндокринная опухоль кожи, характеризующаяся ранним метастазированием и неблагоприятным прогнозом. За последние годы существенно расширены представления об ее этиологии, включая роль полиомавируса Merkel cell (MCPyV), ультрафиолетового облучения (УФ) и иммунодефицитных состояний. В обзоре рассматриваются современные данные по эпидемиологии, факторам риска, молекулярному патогенезу (MCPyV-ассоциированный и УФ-индуцированный пути), а также гистологическим и иммуногистохимическим критериям диагностики КМ. Описаны 
клиническая картина, принципы стадирования по системе AJCC 8-й редакции и ключевые прогностические факторы, включая стадию заболевания, иммунный статус, возраст и молекулярный подтип опухоли. Особое внимание уделено современным подходам к лечению: при местнораспространенном процессе его основу составляют широкое хирургическое иссечение и адъювантная лучевая терапия; при метастатическом заболевании высокую частоту объективных ответов и значительное увеличение продолжительности жизни больных по сравнению с предшествующими химиотерапевтическими режимами демонстрируют ингибиторы контрольных точек иммунного ответа (авелумаб, пембролизумаб). В заключении подчеркивается важность интеграции молекулярной биологии, ранней диагностики и персонализированных иммуноонкологических стратегий в комплексную терапию карциномы Меркеля.